Lito Sousa: entenda a diferença entre a doença do influenciador e a ‘vaca louca’

Na última semana, Mila Seidl confirmou nas redes sociais que seu marido, o influenciador e especialista em aviação Lito Sousa, de 59 anos, recebeu o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma doença priônica humana rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. Segundo o Ministério da Saúde, a enfermidade provoca um quadro clínico inicial de demência, desordem cerebral com perda de memória e tremores, além de outros sinais e sintomas neurológicos.

A DCJ está relacionada aos príons, partículas formadas por proteínas anormais e altamente resistentes. Essas proteínas provocam alterações no tecido cerebral, que adquire um aspecto esponjoso característico das encefalopatias espongiformes transmissíveis.

A doença apresenta diferentes formas. A mais comum é a esporádica, responsável por cerca de 85% dos casos. Nessa forma, não há causa ou fonte infecciosa conhecida, nem um padrão reconhecível de transmissão. Entre 5% e 15% dos casos são hereditários e estão relacionados a mutações genéticas.

Já a forma iatrogênica representa menos de 1% dos casos e pode ocorrer após exposição à proteína priônica anormal em determinados procedimentos médicos, como o uso de instrumentos cirúrgicos contaminados e alguns transplantes.

De acordo com o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% das pessoas acometidas pela DCJ evoluem para óbito em um ano.

Desde que o diagnóstico de Lito veio a público, algumas pessoas passaram a associar a doença à chamada “vaca louca”. A confusão também ocorreu em 2022, quando casos de DCJ foram registrados na Bahia.

Na ocasião, autoridades federais esclareceram que os casos investigados não tinham relação com a EEB, conhecida popularmente como “doença da vaca louca”, nem com a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), associada principalmente ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados.

Embora pertençam ao grupo das doenças priônicas, a DCJ e a EEB não são a mesma doença. A DCJ acomete seres humanos, enquanto a EEB afeta bovinos. A relação entre as duas está na variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), uma forma humana rara associada principalmente ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com EEB.

A vDCJ ganhou destaque na década de 1990, no Reino Unido, após um surto de EEB em bovinos. Os primeiros casos humanos foram registrados em 1996. A doença afeta predominantemente pessoas jovens, com média de idade de 28 anos, e apresenta características clínicas diferentes das observadas na DCJ clássica.

Entenda as diferenças

Doença da vaca louca

A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) é uma doença priônica que acomete bovinos. Os primeiros casos de EEB clássica foram oficialmente diagnosticados no Reino Unido em 1986. Segundo o Ministério da Saúde, há fortes evidências de que o surto tenha sido amplificado pela alimentação de bezerros com farinha de carne e ossos produzida a partir de animais infectados.

Transmissão

A EEB pode estar relacionada à transmissão da vDCJ para seres humanos por meio do consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados. Essa exposição está associada à vDCJ, e não à forma clássica da DCJ.

Faixa etária e fatalidade

A EEB acomete bovinos. Já a vDCJ, forma humana relacionada à doença, afeta predominantemente pessoas jovens, com média de idade de 28 anos. O Ministério da Saúde informa que a morte geralmente ocorre entre 12 e 14 meses após o aparecimento dos primeiros sinais e sintomas.

Sintomas

A vDCJ costuma começar com transtornos psiquiátricos e alterações comportamentais, além de sintomas sensoriais dolorosos e persistentes. Em uma fase posterior, podem surgir demência, falta de coordenação motora, espasmos musculares e outros sinais neurológicos.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença priônica humana rara, com distribuição mundial. A forma esporádica representa cerca de 85% dos casos e costuma atingir pessoas com média de 65 anos.

Transmissão

Na maioria dos casos, a DCJ surge de forma esporádica, sem causa ou fonte infecciosa conhecida. O Ministério da Saúde afirma que não há evidências de transmissão pelo ar ou pelo contato social e cotidiano com os pacientes, como abraços, beijos, relações sexuais ou compartilhamento de copos e utensílios.

Faixa etária e fatalidade

A forma esporádica costuma acometer pessoas com média de 65 anos. Aproximadamente 90% dos pacientes evoluem para óbito em um ano.

Sintomas

A doença pode começar com demência, perda de memória, tremores e desordens cerebrais. Também podem surgir falta de coordenação motora, alterações de equilíbrio, distúrbios visuais, espasmos musculares e mudanças de comportamento. O quadro apresenta piora rápida e progressiva.

Fonte: Globo Rural.